Гидроцефалия

Гидроцефалия (hydros –жидкость, kephale - голова) – состояние, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах.

Для понимания процесса и определения дальнейшей тактики действий, необходимо знать анатомические основы. Церебро-спинальная жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков головного мозга. 

Гидроцефалия

Сама же ликвородинамическая система представлена 2 боковыми желудочками, расположенными в глубине больших полушарий мозга, 3-ий желудочек одиночный (в отличии от 2-ух боковых – это парная структура); 2-ые и 3-ий желудочек сообщаются между собой с помощью отверстий Монро – они расположены симметрично по сторонам от средней линии. Также есть и 4-ый желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. В прямом сообщении находится 3 и 4 желудочки, сообщающиеся между собой с помощью Сильвиева водопровода на уровне среднего мозга. 4-ый желудочек, с помощью центрального отверстия Мажанди и боковых отверстий Люшака, сообщается с субарахноидальным пространством головного мозга (о котором будет сказано позднее).

Жидкость просачивается из желудочковой системы в субарахноидальное пространство, по которому она «омывает» головной мозг (ГМ) и далее стекает в субарахноидальное пространство спинного мозга. Далее происходит резорбция ЦСЖ (цереброспинаьной жидкости) в венозное кровеносное русло через пахионовы грануляции – образования паутинной мозговой оболчки. Основным местом резорбции является конвекситальные субарахноидальные пространства (арахноидальные ворсины и пахионовы грануляции), расположенные в области верхнего сагиттального синуса. Также, резорбтивные механизмы располоджены в субарахноидальном пространстве – это пространство между оболочками головного мозга, которых всего 3 (твёрдая мозговая оболочка, паутинная = арахноидальная, мягкая). Так вот это субарахноидальное пространство находится между паутинной и мягкой мозговыми оболочками. Остальная же часть ЦСЖ всасывается в периневральных пространствах черепных и спинномозговых нервов, а именно в зонах выхода нервов из ствола мозга, а также через эпендиму и капилляры лептоменингеальных оболочек (собирательное понятие паутинной и мягкой оболочек).

Таким образом, ЦСЖ непрерывно вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и на разных уровнях вновь всасывается из субарахноидального пространства в кровоток.

 Гидроцефалия

Также следует сразу определиться с клеточным уровнем секреции ЦСЖ, т.к бытует ошибочное мнение что ЦСЖ является ультрофильтратом крови – это не так, более того – ЦСЖ активно секретируется сосудистыми сплетениями, расположенными в большей своей части – в боковых желудочках. Смешение ЦСЖ (только абсорбированной! как было сказано выше – ЦСЖ не ультрофильтрат крови) с кровью, происходит только при вытеснении из субарахноидального пространства. 

Зная анатомическую структуру, можно определить первопричину и ориентировочную топику поражения до прицельных методов исследования, т.к помимо общемозговых симптомов, зачастую присоединяются очаговые.

Причины гидроцефалии

В основе гидроцефалии всегда лежит нарушение равновесия между выделением и всасыванием ЦСЖ, так или иначе, возникает расширение желудочковой системы мозга, и как следствие – смещение и последующее сдавление с атрофией белого вещества (белое вещество представлено отростками нейронов), в то время как серое вещество практически не страдает (сами нейроны). По крайней мере на начальной стадии патологического процесса.

При субкомпенсаторном течении, происходит пропотевание ЦСЖ сквозь эпендиму желудочков с перивентрикулярной инфильтрацией белого вещества, что в свою очередь приводит к повышению гидростатического давления в белом веществе и как следствие - нарушение перфузии нервной ткани с последующей фокальной ишемией и повреждением миелиновых волокон, и в итоге – необратимый глиоз. Тут и возникает полиморфизм клинической картины в виде общемозговой и очаговой симптоматики, в зависимости от поражённой области – но это лишь один из вариантов развития патологического процесса, т.к при других первопричинах гидроцефалия может выступать как следствие.

Морфологические изменения и клинические расстройства обусловленные гидроцефалией, могут со временем регрессировать, но при условии современного восстановления нормального внутрижелудочкового давления.

Выделяют несколько вариантов гидроцефалий:

По этиологии и уровню блока ликворных путей: гиперсекреторная, окклюзионная, арезорбтивная.

Гиперсеркторная - возникающая в основном из-за инфекционных процессов с преимущественным поражением сосудистого сплетения (к данной патологии можно отнести папиллому хороидального=сосудистого сплетения). В более редких случаях причиной может служить аномалия развития сосудистых сплетений в эмбриогенезе.

Окклюзионая (несообщающаяся): объёмное образование (в т.ч коллоидная киста III желудочка), ишемическое или геморрагическое нарушение кровоизлияние; стеноз водопровода мозга; мальформации Арнольда-Киари, Денди-Уолкера, атрезия отверстия Монро, аномалии костей основания черепа; восполительные вентрикулиты.

Арезорбтивная (сообщающаяся): воспаление мягкой мозговой оболочки вирусной и бактериальной этиологии, субарахноидальные кровоизлияния при сосудистых мальформациях или травмах, лекарственные арахноидиты, карценоматозный менингит. Вышеизложенные патологии могут привести к окклюзионному заращению пахионовых грануляций.

Симптомы гидроцефалии

Многие формы гидроцефалии дебютируют в раннем детском возрасте, в сочетании с другими пороками развития (изолированный порок сам по себе встречается редко): аномалия Киари, менингоцеле. Но есть патологиеческие процессы, возникающие в старших возрастных категориях и приводящих к возникновению гидроцефалии.

В основе патогенеза гидроцефалии всегда лежит нарушение равновесия между выделением и всасыванием ЦСЖ, так или иначе, возникает расширение желудочковой системы мозга, и как следствие – смещение и последующее сдавление с атрофией белого вещества (белое вещество представлено отростками нейронов), в то время как серое вещество практически не страдает (сами нейроны). По крайней мере, на начальной стадии патологического процесса серое вещество остаётся интактным. Происходит нарушение питания нервной ткани с последующей фокальной ишемией и повреждением миелиновых волокон, и в итоге – необратимый глиоз. Тут и возникает полиморфизм клинической картины в виде общемозговой и очаговой симптоматики, в зависимости от поражённой области.

Морфологические изменения и клинические расстройства обусловленные гидроцефалией, могут со временем регрессировать, но при условии современного восстановления нормального внутрижелудочкового давления.
К перечню симптомов гидроцефалии можно отнести:

1. Чрезмерное увеличение показателей окружности головы, приводящей к несоразмерному с лицевым скелетом увеличению черепной коробки.
2. Расхождение черепных швов.
3. Расширение подкожных вен головы.
4. Увеличение лобных бугров.
5. Выбухиние (и возможно, пульсация) напряжённых родничков.
6. При перкуссии черепа, определяется характерный дребезжащий звук («симптом треснувшего горшка»)

Первые шесть симптомов характерны для компенсаторного течения гидроцефалии, но при возникновении декомпенсации – возникают симптомы внутричерепной гипертензии:

7. Рвота натощак, часто фонтанирующая.
8. Парез взора вверх (феномен «заходящего солнца»).
9. Общая задержка развития.

Вышеизложенные клинические признаки гидроцефалии характерны больше для детей, нежели для взрослых. У взрослого населения симптомы гидроцефалии иные:

1. Головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой не приносящей облегчения.
2. Симптомы раздражения менингиальных оболочек (ригидность затылочных мышц, запрокидывание головы, опистотнус, светобоязнь).
3. Угнетение когнитивных функций.
4. Неустойчивость при ходьбе.
5. Признаки поражение черепных нервов, особенно отводящих.
6. Синдром Парино.
7. Отёк дисков зрительных нервов.
8. Нарушение сознания.

По характеру прогрессирования патологического процесса и степени компенсации существует такое условное деление гидроцефалии

• Активная гидроцефалия: если внутрижелудочкоевое давление постоянно повышается. И в этому случае процесс может быть компенсированным или декомпенсированным. Тенденция повышения внтурижелудочкового давления носит постоянный характер, в отличии от нормотензивной гидроцефалии, при которой повышение давления эпизодическое. Поэтому, нельзя ставить знак равенства между «активной» и «нормотензивной» гидроцефалией.

• Нормотензивная гидроцефалия, как правило является сообщающейся, т.е в основе её лежит нарушение циркуляции и эпизодическое повышение внутрижелудочкового давления. До конца причина нормотензивной гидроцефалии остаётся неясной, т.к в основе может быть любая из морфологических отклонений в ликворной системе с абортивным или субклиническим течением.

Диагностика гидроцефалии

1. Трнаскраниальное узи головного мозга.

2. Регулярное измерение окружности головы (у детей).

3. КТ, МРТ, пневмоилография, миелография с водорастворимым контрастирующим веществом, пневмоэнцефалография. При томографическом исследовании, часто дифференцируют гидроцефалию с морфологическим деструктурированием при болезни Альцгеймера – так при последнем отмечается одинаковое увеличение субарахноидальных и внутрижелудочковых областей, а при гидроцефалии – только желудочковых.

4. Офтальмоскопия - при данном исследовании, отмечается отёк диска зрительного нерва. Этот симптом возникает в результате того, что повышенное давление ЦСЖ может передаваться в периоптическое субарахноидальное пространство.Но относительно данного патологического процесса, следует помнить о дифференциальной диагностики, т.к данная ситуация может отмечаться при субарахноидальном кровоизлиянии вследствии разрыва аневризмы аорты или сосудистой мальформации с проникновением крови в периоптическое субарахноидальное пространство. Это связано с тем, что большинство магистральных артерий проходят по субарахноидальному пространству.

5. Проведение функциональных проб определяющих скорость продукцию ликвора, сопротивление резорбции ликвора – данные методы позволяют реализовать индивидуальный подход к лечению каждого пациента.

6. Серологические методы исследования на поиск инфекционных маркёров.

7. Поясничная пункция при необходимости, позволяющая судить о проходимости ликворосодержащих пространств:

• Пробы Квеккенштедта (кратковременное сдавление шейных вен);
•Пуссепа (пассивынй наклон головы вперёд);
• Стукея (надавливание на пререднюю брюшную стенку на уровне пупка).

В начале дифференциальной диагностики гидроцефалии необходимо сразу ответить на вопрос – «гидроцефалия является первопричиной или последствием?». Это необходимо сделать с целью своевременного принятия правильной тактики решения. Так, например, при дегенеративных заболеваниях головного мозга, таких как болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, вызывают атрофию головного мозга за счёт уменьшения размеров которых происходит вторичное расширение как внутренних, так и наружных ликворных пространств. Этот факт может создать ошибочное представление о наличии гидроцефалии. Поэтому, диагноз гидроцефалия правомочен лишь в том случае, если внутренние ликворные пространства расширяются в ущерб периферическим структурам.

При нормотензивной гидроцефалии отмечается расширение желудочков при относительно нормальной сохраняющейся ширине борозд. При дегенеративных заболеваниях наружные и внтуренние ликворные пространства расширяются примерно в равной степени.

Следует помнить о дефектах, затрагивающих ликворную систему опосредованно, что ведёт к нарушениею ликвородинамики и гидроцефалии:

1. Отёк мозга (ишемические, токсические и др факторы).

2. Венозная гипертензия (окклюзия верхнего или латерального синуса; односторонняя или двусторонняя окклюзия внутренней ярёмной вены; обструкция верхней полой вены и другие состояния приводящие к легочной гипертензии с выраженной декомпенсацией).

3. Параинфекционные и иммунологические расстройства (синдром Гийена-Барре, полиомиелит, хорея Сиденгама и др.).

4. Идиопатическая интракраниальная гипертензия, характеризующаяся ежедневными головными болями, чаще пульсирующего характера; зрительные расстройства, изменение полей зрения. Для этого состояния, разработаны чёткие диагностические критерии, позволяющие не пропустить более серъёзную патологию. И так критерии: увеличение давления СМЖ (>200 мм рт ст), неврологический статус без отклонений – за исключением паралича VI пары, отсюда нарушение отведения глазных яблок и возможно, билатеральный отёк соска зрительного нерва; Нормальный состав ликвора.

5. Опухоли доброкачественные (астроцитомы с медленным ростом) и злокачественные (медулобластомы с инфильтративным ростом).

- Среди первых симптомов, при сдавлении мозжечка, встречаются: нарушение координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса.
- При сдавлении дна IV желудочка: нистагм, бульбарные нарушения, рвота, икота, нарушение чувствительности на лице.

- Также в области мозжечка, продолговатом мозге и, редко – спинном, могут обнаруживаться гемангиобластомы (ангиоретикулёмы). Представляют собой васкуляризированные опухоли, приводящие к кистозообразованию. В этом случае нужно исключить заболевание Гиппеля-Линдау.  

- Невринома VIII черепного нерва (языко-глоточного) – доброкачественная, медленнорастущая опухоль из шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. На первый план выходит снижение слуха и координационные нарушения, по мере прогрессирования опухолевого роста, присоединяются – нарушение чувствительности на лице и двигательные нарушения мимимческой мускулатуры, и в последствии образуется вторичная гидроцефалия, т.к обтурируется отток ЦСЖ из IV желудочка. И важным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода.

Также, вторичную внутричерепную гипертензию могут вызывать опухоли второго порядка, т.е возникающие реже, чем вышеизложенные, но приводящие к более грозным осложнениям и малопереспективному клиническому исходу. К ним относят:

• менингиомы задней черепной ямки – опухоль из твёрдой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, в области пирамиды височной кости, большого затылочного отверстия.
• Хордомы – из остатка первичной хорды; Опухоли этой структуры нередко разрушают кости во время своего роста.
• Гломусные опухоли луковицы ярёмной вены – из гломусных телец, с инфильтративным ростом. Характеризуются пульсирующим шумом в ушах, снижением слуха, головокружением, с последующим присоединением атаксии и очаговой неврологической симптоматикой одного из ЧМН (VII, VIII, IX, XI, XII); Опасность таится в том, что эти опухоли очень хорошо кровоснабжены и могут вызывать как внутренние, так и наружные кровотечения.
•Невринома V ч.н – развивается из корешков тройничного нерва, быстрорастущие, с высоким риском разрушения кости основания черепа, врастанием в пещеристый синус, деформацией ствола мозга; Характеризуется нарушением чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов (из-за близкого топографического расположения).

6. Врождённые аномалии:
• Мальформация Арнольда-Киари - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В данном случае развивается клиника поражения продолговатого мозга.
• Синдром Денди-Уокера – агенезия червя мозжечка, отсутствие отверстий Можанди и Люшка, киста IV желудочке; эту патологию также не исключают из генетических аномалий.

7. Инфекционные процессы.  На первый план в педиатрической практике выходит врождённый токсоплазмоз. При заражении плода в первой половине беременности – плод погибает в результате несовместимых с жизнью пороками, при заражении во второй половине беременности – тяжёлые поражения цнс. При последнем исходе, ребёнок рождается с яркими симптомами менингоэнцефалита и триадой признаков: гидроцефалия, хориоритенит, интрацеребральные кальцификаты.

Гидроцефалия

Лечение гидроцефалии

Лечение сводится в основном к хирургической тактике при беспомощности Депокина. Особо то и нечем консервативно лечить – только этот препарат, да его дженерики, остальные препараты - патогенетические и симптоматические.

Если не найдена первопричина гидроцефалии, поддающаяся устранению для снижения гидроцефального синдрома, то прибегают к шунтированию ликворотводящих путей.

Стоит помнить и о консервативных методах: дегидротационная терапия, препараты ограничивающие продукцию цереброспинальной жидкости, калий-содержащие препараты. Но консервативная терапия допустима только в случае начальной стадии компенсаторного течения, во всех остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство.

Врач Шабанова И.Е.

Добавить комментарий

Если Вам это близко, выговоритесь. Поделитесь с товарищами по несчастью, и Вас обязательно поддержат!
Обратите внимание: рекламные сообщения не размещаем.

Защитный код
Обновить

Новое видео с нашего канала: