Ботулизм

Ботулизм – одна из наиболее тяжёлых, остропротекающих, сапрозоонозных бактериальных токсикоинфекций, с фекально-оральным механизмом передачи, характеризуется поражением центральной и вегетативной нервной системы, с возникновением парезов и параличей поперечнополосатой и гладкой мускулатуры.

Название происходит от латинского слова botulus – колбаса, т.к возбудитель был обнаружен именно там, и он же в телах умерших людей, употребивших её. Возникновение этого заболевания и по сей день связывают с употреблением в пищу солёной или копченной рыбы, а также ветчины.

Возбудитель ботулизма

Возбудителем является Clostridium botulinum, он представляет собой палочку с жгутиками по периферии, поэтому называется перитрих – они обеспечивают подвижность. В структуре возбудителя есть небольшой ряд особенностей, предопределяющих симптомы:

• Ботулотоксин – является самым сильным экзотоксином (даже в сравнении с столбнячным), т.е биологически активным веществом, выделяющимся из возбудителя всегда. Есть несколько видов этого токсина – протеолитические и непротеолитические, т.е делятся по способностям ферментатировать вещества для самоактивации и продукции H₂S. Люди наиболее восприимчивы к 7 типам токсинов (A, B, C, D, E, F, G) – но это всё вариации одного и того же ботулотоксина, но вот специфичность и летальность определяются различными функциональными составляющими, такими как наличие нейротоксина и способностью к гемагглютинации.

• Особенность активации ботулотоксина  - под действием протеолитических ферментов (либо своих, либо в жкт), в результате чего нейротоксин (ботулотоксин) делится на 2 цепи: Н-цепь обеспечивает крепление токсина к рецептору клеточной мембраны, за счёт связывания с синоптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов (соединений), иннервирующих поперечнополосатую и гладкую мускулатуру. L-цепь оказывает блокирующее действие на холинергическую передачу путём расщепления специфических синаптических белков (SNAP-25 и синаптобревин – аналогично, как при столбняке), нарушается связь синоптических пузырьков с пресиноптической мембраной, возникает блокада прохождения нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинестеразы.

• Типы токсина B, C, D, F также опасны, т.к они могут активировать собственный нейротоксин своими же ферментами, не попадая в ЖКТ. В этом случае мало того, что сокращается инкубационный период, к тому же симптомы видпоявляются даже тогда, когда заражённый продукт находился во рту, но не был проглочен.

• Специфическая активность:
- Лейкотоксическая (подавление фагоцитоза без повреждения лейкоцитов, т.е фагоцитирующих клеток),
- Гемолитическая (разрушает эритроциты);
- Лейкоцитарная (расщепляет фосфолипиды клеточной мембраны).

• Возбудитель может находиться в двух формах – вегетативной (указан жетой стрелкой на рисунке ниже) и споровой (голубой стрелкой)– это имеет значение при профилактических мерах, т.к вегетативные формы наиболее патогенны и малоустойчивы к вредоносным факторам. Споровая форма – способность к спорообразованию, т.е возникновению практически ничем непоколебимой устойчивости. Спора образуется терминально, т.е практически на конце, возбудитель принимает вид «теннисной ракетки».

Возбудитель ботулизма Clostridium botulinum

Возбудитель ботулизма Clostridium botulinum

Устойчивость:

1. Споровая форма – при температуре 6°С – сохраняется в течении нескольких месяцев, при 100° - 1-2 часа, при 120° - гибнет в течении 30 минут, но некоторые штаммы могут сохраняться и несколько часов при такой температуре. Споры устойчивы к замораживанию и высушиванию, даже к прямому УФИ. В высушенном состоянии сохраняются десятилетия. Действие дезинфицирующих растворов активируется в течении нескольких часов: 20% раствор формалина убивает возбудителя на протяжении 24 часов; этиловый спирт в течении 2 месяцев; 10% раствор соляной кислоты - через час.

2. Вегетативная форма малоустойчива во внешней среде и, при 80°С гибнет в течении 30 минут.

3. Токсин разрушается при такой же температуре, как и вегетативная форма: 100°-10 минут, хорошо нейтрализуется в щелочи, но устойчива к кислой. В ЖКТ снижает свою активность, кроме типа Е, который наоборот, увеличивает свою активность в 10000 раз.

Ботулизм встречается во всех регионах, но чаще регистрируется в странах, где население употребляет большое количество различных консервов (как растительного, так и животного содержания), можно сказать, что территориальных ограничений нет. Все люди высокочувствительны к токсину, без ограничений в поле и возрасте. Сезонность также не отмечена.

Особенности применения ботулотоксина в повседневности:

1. Как биологическое оружие, путём получения чистого токсина, где 1г = 1 млн летальных доз, т.е его возможно использовать как средство массового поражения.
2. Как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур в косметологии («Ботекс»)

Причины заражения болтулизмом

Естественной средой обитания и, как следствие, источником, является почва, поэтому возбудитель называется сапрозоонозом. Также источником является вода, пыль, пищевые продукты заражённые почвой, кишечное содержимое рыб и птиц, мёд – но в этих средах обитания, возбудитель чаще находится в спорообразной форме и в вегетативную превращается при создании благоприятных условий: t° =28-35°С, анаэробные = бескислородные условия (консервы), активация протеолитическими ферментами в ЖКТ. Заражение чаще происходит в вегетативных формах, заражение спорами возможно лишь в двух случаях – при раневом заражении, и при ботулизме новорожденных. Пути – пищевой и контактно-бытовой.

Симптомы ботулизма

Инкубационный  период считается от момента внедрения возбудителя до первых клинических проявлений. Длится он до суток, но варьировать может и от 2-12 дней, что крайне редко и бывает только при раневом ботулизме и ботулизме новорожденных. Проникая через ЖКТ, возбудитель активирует лецитиназную и лейкопеническую активность (подробнее в описании возбудителя) – они облегчают проникновение возбудителя в глублежащие ткани с параллельной защитой от фагоцитоза. На этапах внедрения начинает действовать токсин за счёт активации протеолитическими ферментами ЖКТ и, как только токсин активирован, появляются симптомы.

Холинергические синапсы - мишень для ботулотоксина

Холинергические синапсы - мишень для ботулотоксина

Период клинических проявлений начинается остро и длится на протяжении 3 недель, с постепенным снижением клинической симптоматики. Этот период характеризуется следующим:

• Острое внезапное начало в виде общеклинических симптомов (головная боль, головокружение, возможен подъём температуры тела до 38°С)

• Симптомы гастроэнтерита в 90% случаев выступают на первое место в течении первых суток от момента употребления заражённого продукта, проявляется схваткообразными болями в области эпигастрии (ориентировочно в области желудка), рвотой, диареей.  

• В течении нескольких часов, присоединяется неврологическая симптоматика в виде различного сочетания мионеврологических синдромов:

  • офтальмоплегический синдром;
  • бульбарный синдром в виде парезов глоточно-язычных мышц при поражении IX (языкоглоточный), X(блуждающий), XII (подъязычный) пар черепных нервов;
  • поражение парасимпатики и изменение со стороны ССС;

Неврологическую симптоматику объясняет

  • тропность (избирательное поражение) к нейронам продолговатого мозга и двигательным нейронам спинного мозга;
  • особенность действия токсина – увеличивает проницаемость поражаемых тканей;
  • В первую очередь поражаются мышцы с высокой функциональной активностью, те которые находятся в постоянном напряжении/движении (глазодвигательные, мышцы глотки и т.д)

Бывает, что симптомов гастроэнтерита может и не быть, а первыми проявлениями выступают неврологические симптомы.

• Офтальмоплегический синдром:

  • сетка или туман перед глазами;
  • невозможность читать и видеть близрасположенные предметы, но с сохранением хорошей дальновидности – это объясняется парезом цилиарных мышц, те что меняют конфигурацию хрусталика, в результате их поражения, хрусталик находится в постоянном расслабленном состоянии, которое бывает при сосредоточении на дальних предметах;
  • косоглазие (стробизм);
  • двоение в глазах (диплопия);
  • опущение век (птоз);
  • расширение зрачков, не реагирующих на свет (мидриаз);
  • неравномерность зрачков (анизокория);
  • нистагм (непроизвольные движения глазных яблок);
  • в тяжёлых случаях может возникнуть неподвижность глазных яблок.

• Бульбарный синдром проявляется афонией и дисфагией. Афония: речь невнятная, с носовым оттенком, парез мускулатуры языка, осиплость голоса. Дисфагия обусловлена парезом мышц глотки, надгортанника и мягкого нёба, в результате проявляется: нарушением глотания как твёрдой, так и жидкой пищи, последняя вытекает через нос, также отмечают попёрхивание при попытке сглотнуть даже слюну.

• Двухсторонний парез лицевого нерва проявляется «маскообразным лицом» из-за нарушения мимической мускулатуры.

• Парез диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры:

  • ограничение подвижности легочного края возникает из-за паралича межрёберных мышц, больные жалуются на ощущение сжатия грудной клетки «как будто обручем»;
  • разорванность речи из-за чувства нехватки воздуха;
  • тахипное (↑частоты дыхания) и поверхностное дыхание;
  • дыхательная недостаточность может нарастать как постепенно, так и внезапно – возникает резкое прекращение дыхание (апное) и «смерть наступает на полу слове»;
  • в формировании дыхательной недостаточности, свой вклад вносит бульбарный синдром.

• Поражение парасимпатической нервной системы:

  • сухость кожных покровов и слизистых;
  • снижение слюноотделения;
  • нарушение иннервации ЖКТ вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости;
  • нарушение уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного мочеиспускания.

• Изменение со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений) чередуется с тахикардией (увеличения частоты сердцебиения);
  • тенденция к повышению артериального давления;
  • нарушение проведения возбуждения, с возникновением атриовентрикулярной блокады (AV-блокада);
  • нарастание одышки.

• По ходу течения заболевания нарастает мышечная слабость, вначале она наиболее выражена в затылочных мышцах и поэтому голова может свисать, больные её стараются придерживать. Мышечная астения может сохраняться до 6 месяцев.

• В усугублении симптоматики важное значение имеет гипоксия (↓O₂ в периферической крови) различного генеза:

  • дыхательная (из-за парезов диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры);
  • токсическая (прямое и опосредованное действие токсина через угнетение ферментов пентозофосфатного шунта и К-Na-насоса);
  • циркуляторная (из-за нарушения гемодинамики)

Продолжительность болезни составляет в среднем 3 недели при условии, что проводится лечение. Неврологическая симптоматика восстанавливается в обратной последовательности: сначала дыхание, а потом глотание. Остальные проявления – головная боль, гнусавость, офтальмоплегические, парасимпатические и другие неврологические симптомы – проходят без определённой последовательности и могут сохраняться длительное время  (до 1,5 месяцев и более). У переболевших вся симптоматика проходит бесследно и не оставляет никаких инвалидизирующих последствий. Без лечения наиболее возможен летальный исход.

Особенности раневого и младенческого ботулизма:

  • Длительный инкубационный период;
  • Заражение не вегетативными, а спорообразующими формами;
  • Нет гастроинтестинального периода;
  • Ботулизм новорожденных проявляется в виде вялости, слабости сосания или отказа от него, задержка стула, офтальмоплегические симптомы, хриплый плачь, ослабление глотательного или сосательного рефлекса;
  • У детей более часто наступает осложнение в виде пневмоний и более часто наблюдаются летальные исходы.

Диагностика ботулизма

1. По эпидемическим данным – употребление консервов домашнего приготовления.

2. По клиническим данным – локализация и симметричность поражения нервной системы, отсутствие лихорадочного/ интоксикационного/ общемозговых и менингиальных синдромов.

3. Лабораторная диагностика: направлена на обнаружение возбудителя в пищевых продуктах и биоматериалах больного (кровь, промывные воды, кал и моча), с применением РН (реакций нейтрализации) и ИФА (иммуноферментного анализа) – эти результаты могут быть готовы в течении 8 часов.

Возбудитель ботулизма под микроскопом

Возбудитель ботулизма под микроскопом (споры)

4. Определение уровня кардиоспецифических ферментов для установления степени компенсации со стороны сердца и сосудов: МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза, гидроксибутиратдегидрогеназа, тропанин. Для этого дополнительно проводят ЭКГ.

Лечение ботулизма

1. Антитоксическая противоботудиническая лошадиная сыворотка моно/ или поливалентная (в случае неизвестного типа ботулотоксина) или человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

2. Преднизолон вводится параллельно с лечебной дозой сыворотки во избежание анафилактического шока. По этим же соображением, перед введением сыворотки проводят пробу малыми дозами и, если наблюдается аллергическая реакция, то дозу преднезолона увеличивают.

3. Из-за пареза глоточно-язычных мышц высок риск аспирации (закупорка дыхательных путей), а из-за пареза диафрагмы и дыхательной мускулатуры формируется дыхательная недостаточность  - в результате этих двух жизнеугрожающих факторов, больных переводят на зондовое и парентеральное питание, а также подключают к аппарату ИВЛ.

4. При поражении миокарда, назначают цитопротекторы.

5. При бактериальных осложнениях назначают антибиотики с широким спектром действия.

6. На ранних стадиях на возбудителя действуют и через ЖКТ, путём промывания желудка и постановки очистительных клизм, а также назначают сорбенты.

Питание во время и после болезни  

Лечебное питание предусматривает исключение блюд, богатых экстрактивными веществами, пряности и жирные продукты. А также назначают диету №10. Предпочтителен перевод на смеси с высокой энергетической активностью. Режим постельный или полупостельный.

Осложнения ботулизма

1. Специфические: миозит (часто поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы, проявляется это в виде припухлости, болезненности и затруднения в движении) и поражение нервных узлов сердца с последующим формированием аритмий. 

2. Вторичные бактериальные осложнения: пневмония, ателектазы, гнойный трахеобранхит, пиелонефрит, сепсис.

3. Ятрогенные (постлечебные): сывороточная болезнь, гипергликемия, гиперфосфатемия, атрофия кишечника.

Профилактика ботулизма 

1. Специфическая – антитоксическая противоботулиническая сыворотка поливалентная (от А, В, Е типа ботулотоксина).
2. Неспецифическая:

строгое соблюдение правил приготовления и хранения рыбных/ мясных/ овощных полуфабрикатов;

термообработка перед употреблением консерв путём кипячения на водяной бане в течении 15 минут, при этом напомню, что гибнут только вегетативные формы, а споры остаются нетронуты, следовательно перед употреблением оставшегося содержимого консервы, необходимо прокипятить ещё раз для уничтожения тех спор, которые проросли в вегетативную форму. 

Консультация врача по ботулизму:

Вопрос: Заразен ли больной?
Ответ: нет

Вопрос: Бомбажные банки говорят о наличии ботулизма?
Ответ: однозначно отвергнуть заражённость продукта нельзя, т.к это никак не проявляется, и является закоренелым мифом о «вздутии крышек, размягчение и неприятный запах, прогорклый вкус», т.к это говорит только о микрофлоре более ферментативноактивной, нежели возбудитель ботулизма (в частности Clostridium Perfringens – возбудитель газовой гангрены). Возбудитель ботулизма может лишь продуцировать Н₂S (сероводород), который является слабым по плотности газом и ему то уж точно не под силу создавать внутри консерв такое высокое давление. Но всё же частым источником являются домашние, невидоизменённые и ничем непримечательные консервы, т.к при закрутках, для возбудителя создаются благоприятные анаэробные (без О₂) условия, где они и размножаются.

Вопрос:  Формируется ли иммунитет?
Ответ: формируется, но крайне редко, т.к иммунная доза соответствует летальной. Но даже если иммунитет и сформировался, то он является строго типоспецифичным, слабовыраженным и недлительным.

Вопрос: Сохраняются ли инвалидизирующие постинфекционные осложнения?
Ответ: нет, т.к блокада нервных импульсов возникает на синоптическом, а точнее на субклеточном уровне (особенности действия L и H цепей токсина), в результате чего анатомические и тканевые структуры остаются нетронутыми, действие токсина не паралитическое, а псевдопаралитическое и, его можно устранить бесследно путём иннактивации токсина, в результате произойдёт полное восстановление нервно-мышечного возбуждения. Восстанавливаются все типы нервно-мышечного возбуждения, во всех органах и тканях, за исключением сердца – если там единожды сформировался эктопический очаг, в результате нескоординированного движения, то его можно убрать только хирургическим путём.

Врач терапевт Шабанова И.Е.

Реабилитация после перенесенного ботулизма

Ботулизм – тяжелое инфекционное заболевание, обусловленное воздействием ботулотоксина (нейротоксина) с поражением преимущественно нервной системы и развитием нервнопаралитического синдрома (нарушение дыхания, речи, глотания, поражение органов зрения). Выраженность изменений во многом зависит от дозы ботулотоксина, причем возникшие симптомы (расстройства дыхания, речи, глотания) при своевременной помощи все же бывают обратимыми. Однако нередко зрительные нарушения (парез и паралич аккомодации, поражение зрительных нервов с ограничением или понижением зрения, сужением полей зрения) несут за собой определенные последствия в виде атрофии зрительных нервов.
Особенности развития заболевания обуславливают оперативность оказания лечебной помощи таким пациентам, а также требуют серьезного отношения к соблюдению всего комплекса реабилитационных мероприятий в период выздоровления (или реконвалесценции).

Программа реабилитации (восстановления) после перенесенного ботулизма

1) Режимные мероприятия (стационарное лечение до 10 дня после исчезновения всех неврологических расстройств с последующей выдачей при выписке больничного листка, продленного еще на 7-14 дней в зависимости от тяжести перенесенной формы заболевания).

2) Медицинское наблюдение (диспансеризация) пациентов подразумевает наблюдение за переболевшими терапевтом участка проживания пациента в течение 14 дней после выписки и при сохранении остаточных явлений консультация и наблюдение невропатологом и кардиологом (при наличии в стационаре миокардита), окулиста при последствиях на органах зрения. В дальнейшем наблюдение устанавливается до полного выздоровления с частотой один раз в течение 6 месяцев. Медикаментозная терапия в восстановительный период назначается по показаниям в зависимости от остаточных явлений и определяется лечащим врачом (сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, витаминотерапия, препараты для лечения атрофии зрительных нервов и другие).

3) Рекомендации по двигательной активности включают в себя: ограничение физической активности сроком на 3 и более (при необходимости) месяца, освобождение от тяжелого физического труда, отстранение от специализированных занятий спортом, любой работы, связанной с напряжением на зрительный анализатор. Иными словами, рациональное трудоустройство на срок не менее 2-3х месяцев. Заключение по рациональному трудоустройству определяется КЭК (клинико-экспертной комиссией) лечебно-профилактического учреждения (поликлиники), включающей терапевта, невролога или кардиолога, зам. гл. врача и других.

4) Лечебное питание в период восстановления должно включать полноценный рацион по составу и по калорийности. Однако следует соблюдать несколько основных принципов: соблюдение режима приема пищи (4хкратный прием в приблизительно одно и то же время); сохранение принципа химического щажения желудочно-кишечного тракта в период реконвалесценции после ботулизма (ограничение острой и жирной пищи, ограничение приема солей, преобладание растительных жиров над животными, достаточное поступление белка); достаточное поступление витаминов с приемом пищи или с помощью специализированных поливитаминных комплексов (витрум, центрум, компливит, алфавит и многие другие).

5) Физиотерапевтические процедуры могут широко применяться после перенесенного ботулизма. К ним обносятся водные процедуры (ванны, душ), процедуры закаливания, электросон, гипербарическая оксигенация (ингаляции кислорода при избыточном или нормальном давлении), что устранит остаточные последствия гипоксии при остром течении ботулизма. Показаны общие оздоровительные процедуры (общий массаж, лечебная физкультура, посещение бассейна).

6) Санаторно-курортное лечение в период реабилитации с посещением учреждений для пациентов с заболеваниями нервной системы.

Врач инфекционист Быкова Н.И.

Комментарии  

 
#4 Модератор 20.05.2014 08:43
Добавили в статью рекомендации по реабилитации после перенесенного ботулизма
 
 
#3 Александра 19.05.2014 09:41
подскажите пожалуйста рекомендации после перенесения заболевания ботулизма(диета ,физиотерапия,р екомендации по принципам двигательной активности,реко мендации по массажу)???
 
 
#2 Катя 13.05.2014 02:03
Хорошо промывать, долго варить и хранить в прохладном месте - тогда риск минимальный.
 
 
#1 Дарья 12.05.2014 20:18
Как закрывать консервы, чтобы уменьшить риск развития анаэробной инфекции (ботулизма)?
 

Еще статьи по теме:

Выберите пол, часть тела и симптом:

 

Каждый день мировая медицина делает открытия. Не пропустите новые сведения о своем заболевании на страницах нашей группы ВК!

© 2014 Симптомы, диагностика и лечение.
Ко всем методам лечения имеются противопоказания, необходима консультация врача.
Копирование страницы целиком запрещено. Допускается копирование абзаца и только при условии активной ссылки на источник. Ресурсы и лица, уличенные в несанкционированном копировании, будут преследоваться по закону (статья 7.12 Кодекса РФ "Об административных нарушениях")